Skortur á hormóninum getur leitt til dauða sjúklingsins

Vitundarvakningu þarf meðal lækna um að stórir steraskammtar bæla nýrnahetturnar sem framleiða kortisól. Læknar þurfa að vera vakandi fyrir því að gefa uppbótarmeðferðir með kortisóli

„Ef minnsti grunur leikur á því að sjúklingur þarfnist kortisóls er vert að gefa honum sprautu,“ segir Helga Ágústa Sigurjónsdóttir, innkirtlasérfræðingur. Sprautan skaði aldrei en skortur á hormóninum geti leitt til dauða sjúklingsins. ,,Kortisól heldur lífinu í fólki,“ segir Helga um sterahormón sem myndast í nýrnahettuberki.

Fólk sem sé með kortisólskort eigi aldrei að bíða á bráðamóttökunni. Því þurfi að sinna strax. „Það þarf forgang til þess að deyja ekki úr sjúkdómnum,” segir Helga. „Skammturinn skiptir ekki máli – bara að sjúklingurinn fái nóg,“ segir hún.

Sterar bæli kortisól

Hún segir að vitundarvakningu þurfi meðal lækna sem ávísi steralyfjum um áhrif þeirra á framleiðslu kortisóls. Sterar notaðir í einhverjum mæli bæli nýrnahetturnar sem framleiða þetta hormón. „Jafnvel innöndunarsterar sem astmasjúklingarnir nota bæla nýrnahetturnar,“ segir hún og bendir á að allflestir læknar ávísi sterum í störfum sínum.

„Gigtarlæknar gefa mjög mikið af sterum, líka krabbameinslæknar, húðlæknar og bæklunarlæknar,” segir Helga. „Langflestir ef ekki allir læknar gefa stera.“ Þrátt fyrir að flestir sjúklinga fái aðeins eina sprautu getur það tekið nýrnahetturnar langan tíma að jafna sig.

„Það gæti skýrt af hverju fólk þarf bráðaþjónustu. Við þurfum að vera vakandi fyrir því að sumir sjúklingar sem þurfa stóra skammta þurfa kannski að vera á hýdrókortisóni á milli, á basalmeðferð, því nýrnahetturnar eru hættar að vinna með sjúklingnum,“ segir hún.
Hún segir að ef læknar séu vakandi fyrir skortinum geti þeir bætt líf margra sjúklinga. „Við getum hindrað margar bráðakomur á spítala með því að greina rétt og meðhöndla rétt.“

Þarft að rannsaka

Helga segir að rannsaka þurfi tímann sem nýrnahetturnar þurfi til að starfa aftur eðlilega eftir steragjafir. Þær rannsóknir standi yfir. Hún hafi ásamt lungnalæknum í Læknasetrinu greint sjúklinga með viðvarandi kortisólskort eftir margra ára meðferð með kortisóni við lungnasjúkdómum.
„Við setjum þá á uppbótarmeðferð og sjáum að með því er komið í veg fyrir endurkomu á bráðamóttöku og þörf fyrir tengda þjónustu. Sjúklingunum líður svo miklu betur. Þeir fá nýtt líf.“

Helga segir kortisólskort sjaldgæfan þótt hann færist í vöxt með til dæmis hormónagjöfum og öðrum sjúkdómum í heiladingli. Ekki sé vitað hve margir þjáist af honum en þó þekkt að ríflega 40 einstaklingar 18 ára og eldri séu haldnir kortisólskorti vegna mótefnabundinnar nýrnahettubilunar á Íslandi, séu með svokallaðan Addisons-sjúkdóm. Hún vísar þar í grein sína og Andra Ólafssonar frá 2016.

Mun stærri hópur sé hins vegar með hann af öðrum ástæðum eins og eftir æxli í heiladingli. Jafnvel séu dæmi um tilfelli eftir erfiða barnsfæðingu, eins og önnur grein Helgu og Hallgerðar Kristjánsdóttur frá 2011 sýni. Þá standi nú yfir könnun á því hvort heiladingull kvenna sem fái höfuðhögg við íþróttaiðkun skaðist svo þær verði fyrir kortisólskorti eða öðrum hormónaskorti.
„Við vitum að 20-50% þeirra sem fá höfuðhögg eða alvarlegan hnykk á háls skaðast á heiladingli,“ segir Helga.

Þarf styrk fyrir neyðarsetti

Helga nefnir sem dæmi um hve alvarlegur Addisons-sjúkdómurinn sé að áður en meðferð stóð til boða, fyrir upgötvun kortisóns, hafi helmingur þeirra sem greinist með hann látist innan tveggja ára og allir innan fjögurra ára. Leitað hafi verið styrkja til þess að sjúklingarnir fái neyðarsett; hafi neyðarsprautu, Solu-Cortef, alltaf við hendina í sérstökum umbúðum, án árangurs. „Lyfið ættu hins vegar allir sjúklingar með kortisólskort að eiga heima til neyðargjafar,“ segir Helga Ágústa.
„Neyðarsettið er nauðsynlegt því ef sjúklingarnir lenda í að fá til að mynda matareitrun og halda ekki niðri töflunni sem þeir taka daglega þurfa þeir aukakortisól með sprautu.“

Helga segir lækna læra um kortisól í námi. „En keðjan er aldrei sterkari en veikasti hlekkurinn,“ segir hún og lýsir því þegar sjúklingur með kortisólskort var rétt við að fara í aðgerð eftir rúman sólarhring á spítalanum án þess að hafa fengið kortisón. Skerpa þurfi á þekkingunni hjá öllu heilbrigðisstarfsfólki.

Helga starfaði í rúman áratug á Salgrenska í Svíþjóð, meðal annars sem yfirlæknir  á innkirtla- og efnaskiptadeild. Árið 2003 kom hún að hönnun korts sem sjúklingar sem þjást af kortisólskorti bera. Kortið hefur náð útbreiðslu í Svíþjóð.

„Það hefur nú verið framleitt fyrir Svíþjóð, Noreg, Danmörku og Ísland en einnig í flestum öðrum Evrópulöndum,“ segir Helga.
„Sjúklingurinn getur nú tekið upp kortið hvar sem er í heiminum og sýnt að hann sé með þennan sjúkdóm.“ Kortið er á móðurmáli sjúklings öðru megin og ensku hinu megin. „Sjúklingarnir eiga því að geta dregið það fram þegar þörf er á bráðaþjónustu hvar sem er í heiminum.“

Fremstu innkirtlalæknarnir á málþingi um kortisól á Læknadögum

Fremstu sérfræðingar í innkirtlafræðum leiddu málþing um kortisól sem var haldið í Hörpu dagana 20.-24. janúar 2020, þar af tveir Íslendingar starfandi í Svíþjóð.
„Ég var ótrúlega stolt af því að fá þessa þrjá félaga erlendis frá á þetta málþing Félags í innkirtlafræði. Það var einstakt að ná þeim þremur á sama málþingið,“ segir Helga Ágústa Sigurjónsdóttir, innkirtlasérfræðingur á Landspítala.

Gestirnir eru William F. Young, innkirtlasérfræðingur við Mayo-sjúkrahúsið í Rochester í Bandaríkjunum, Guðmundur Jóhannsson, prófessor og yfirlæknir við læknadeild Gautaborgarháskóla, og Óskar Ragnarsson, yfirlæknir á innkirtla- og efnaskiptadeild Salgrenska-háskólasjúkrahússins í Gautaborg í  Svíþjóð.

„Young ræddi sögu kortisóls og sagði frá því þegar það var uppgötvað. Hann sýndi einnig einstakt myndband frá því þegar fyrsti sjúklingurinn fékk lyfið,“ segir Helga. „Guðmundur fór yfir kortisólskort og nútímameðferð við honum og Óskar talaði um ofgnótt af kortisóli en hann hefur fengið einn hæsta styrk sem veittur er í Svíþjóð til að rannsaka málið ítarlega eftir doktorsnám sitt sem einnig var um það efni.“ Þá rökræddu gigtarlæknarnir Björn Guðbjörnsson og Ragnar Freyr Ingvarsson um hvort kortisón-lyf séu góð eða vond í meðferð gigtsjúkra.

Fyrir málþingið gáfu þeir Young, Guðmundur og Óskar íslenskum innkirtlalæknum ráð um næstu skref í meðferð við erfiðum tilfellum. „Þetta var stórkostlegt tækifæri fyrir okkur innkirtlalækna að fá þá heim,“ segir hún.

„Sjúklingar sem áður dóu úr kortisólskorti lifðu.“  Hér er hægt að hlusta á viðtalið við Helgu

Greinin birtist fyrst í Læknablaðinu.